W amerykańskim Dzikim Zachodzie ma rozpocząć się największy wyścig świata. Tysiące ludzi zgromadziło się w San Diego, by pokonać dystans ponad sześciu tysięcy kilometrów i wygrać główną nagrodę w wysokości pięćdziesięciu milionów dolarów. W miarę jak era koni dobiega końca, uczestnikom dozwolone jest używanie dowolnego rodzaju pojazdu. Zawodnicy muszą wytrzymać mordercze warunki, pokonując nawet sto kilometrów dziennie przez nieznane pustkowia. Steel Ball Run to naprawdę wyjątkowe wydarzenie. Młody Johnny Joestar, kaleki były jeździec, przybył do San Diego, by obejrzeć start wyścigu. Tam spotyka Gyro Zeppeliego, zawodnika, który zamiast pistoletu nosi przy pasie dwie stalowe kule. Johnny jest świadkiem, jak Gyro używa jednej ze swoich stalowych kul, by uwolnić fantastyczną moc, zmuszając mężczyznę do strzału z własnej broni podczas pojedynku. W trakcie tych wydarzeń Johnny przypadkowo dotyka stalowej kuli i czuje, jak przez jego nogi przepływa moc, pozwalając mu po raz pierwszy od dwóch lat stanąć na nogi. Przysięgając, że odkryje tajemnicę stalowych kul, Johnny decyduje się wziąć udział w wyścigu, i tak zaczyna się jego dziwaczna przygoda po Ameryce podczas Steel Ball Run.